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La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

 

 

Federico Ortíz-Moreno *

 

 

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una enfermedad cerebral mortal, muy poco frecuente, ocasionada por un agente infeccioso y contagioso, muy posiblemente, un virus. Entre los primeros síntomas de la enfermedad se incluyen fallas de la memoria, cambios de personalidad y pérdida de la coordinación. A medida que avanza la enfermedad, el deterioro mental se agudiza, aparecen movimientos involuntarios (especialmente sacudidas musculares repentinas), el paciente puede perder la vista, desarrolla debilidad en brazos y piernas, cayendo en última instancia en estado de coma. Se trata de una demencia progresiva con multitud de síntomas y signos neurológicos debida a alteraciones neuropatológicas específicas (encefalopatía espongiforme subaguda), cuya supuesta etiología es un agente transmisible.

 

 

 

Aunque es posible que la enfermedad se conociera desde la más remota antigüedad, sus síntomas inespecíficos deben haber sido confundidos con otros tipos de demencia durante siglos. Esta enfermedad fue descrita por primera vez por los neurólogos alemanes Hans-Gerhard Creutzfeldt y Alfons Maria Jakob en 1920. Algunos de los hallazgos clínicos que ellos describieron en sus primeros documentos sobre la ECJ no se corresponden con los criterios actuales sobre la misma, por lo que se considera altamente probable que algunos de los casos estudiados (por lo menos dos) en sus investigaciones iniciales fueran víctimas de otra enfermedad.

 

Los primeros síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob incluyen típicamente demencia — cambios de personalidad junto con deterioro de la memoria, el juicio y el pensamiento— y problemas de coordinación muscular. Las personas con la enfermedad también pueden experimentar insomnio, depresión o sensaciones inusitadas. La ECJ no ocasiona fiebre ni otros síntomas comunes. A medida que progresa la enfermedad, el deterioro mental del paciente se agudiza. A menudo comienza a tener contracciones musculares involuntarias llamadas mioclono y puede quedar ciego, perder el control de los esfínteres o una amplia variedad de otros graves síntomas neurológicos. Con el tiempo los enfermos ya no pueden moverse ni hablar y caen en coma. La neumonía y otras infecciones complican a menudo el curso de la enfermedad y pueden conducir a la muerte por sí mismas.

 

 

 

¿Qué es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

 

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJ) es una enfermedad cerebral mortal y poco frecuente ocasionada por un organismo infeccioso y contagioso, probablemente un virus. Los primeros síntomas de la enfermedad incluyen fallas de la memoria, cambios de comportamiento y pérdida de la coordinación.

 

A medida que la enfermedad avanza, por lo general con gran rapidez, el deterioro mental se agudiza, aparecen los movimientos involuntarios (especialmente las sacudidas musculares repentinas), y puede que el paciente pierda la vista, desarrolle debilidad en los brazos o las piernas y en última instancia caiga en estado de coma.

 

La muerte de los pacientes que padecen de CJ generalmente ocurre por infecciones en el paciente postrado en cama e inconsciente. Al igual que en caso de la enfermedad de Alzheimer, un diagnóstico definitivo de la CJ solo puede obtenerse mediante un examen del tejido cerebral, generalmente al hacerse la autopsia.

 

La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) pertenece a una familia de enfermedades de los seres humanos y animales conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Lo de “espongiformes” se refiere al aspecto característico de los cerebros infectados, que se llenan de orificios, huecos o agujeros hasta que se asemejan a esponjas bajo un microscopio. La ECJ es la más común de las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) humanas conocidas.

 

 

¿Cuáles son los síntomas más comunes?

 

Los primeros síntomas de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob incluyen típicamente demencia - cambios de personalidad junto con deterioro de la memoria, el enjuiciamiento y el pensamiento - y problemas de coordinación muscular. Las personas con la enfermedad también pueden experimentar insomnio, depresión o sensaciones inusitadas. La ECJ no ocasiona fiebre ni otros síntomas similares a los de la gripe.

 

A medida que progresa la enfermedad, el deterioro mental del paciente se agudiza. A menudo comienza a tener contracciones musculares involuntarias y puede quedar ciego o perder control de la vejiga. Con el tiempo los pacientes pierden la capacidad de moverse y hablar y caen en coma. La pulmonía y otras infecciones ocurren a menudo en los pacientes de esta enfermedad y pueden conducir a la muerte.

 

Algunos síntomas de la ECJ pueden ser similares a los síntomas de otros trastornos neurológicos progresivos tales como Alzheimer o la enfermedad de Huntington. Sin embargo, la ECJ ocasiona cambios singulares en el tejido cerebral que pueden verse en la autopsia. También tiende a ocasionar un deterioro más rápido de las capacidades de una persona que la enfermedad de Alzheimer o la mayoría de los demás tipos de demencia.

 

 

¿Qué causa la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

 

Algunos investigadores creen que hay un "virus lento" y raro u otro organismo que ocasiona la ECJ. Sin embargo, nunca han podido aislar un virus u otro organismo en la persona con la enfermedad. Además, el agente que ocasiona la ECJ tiene varias características que son raras en los organismos conocidos tales como los virus y las bacterias. Es difícil de matar, no parece contener ninguna información genética en forma de ácidos nucleicos (DNA o RNA) y tiene generalmente un largo periodo de incubación antes de que aparezcan los síntomas. En algunos casos, el periodo de incubación puede ser de hasta 40 años. La teoría científica principal en la actualidad mantiene que la ECJ y otras EET son ocasionadas no por un organismo sino por un tipo de proteína llamado prión.

 

 

¿A quiénes da o afecta esta enfermedad?

 

La enfermedad se presenta por lo regular en personas mayores de 60 y da tanto a hombres como mujeres.

 

La ECJ aparece generalmente en etapas más avanzadas de la vida y mantiene una trayectoria rápida. Típicamente, los síntomas comienzan aproximadamente a la edad de 60 años y un 90 por ciento de los pacientes mueren dentro de un año.

 

En las etapas iniciales de la enfermedad, los pacientes sufren falla de la memoria, cambios de comportamiento, falta de coordinación y perturbaciones visuales. A medida que progresa la enfermedad, el deterioro mental se hace pronunciado y pueden ocurrir movimientos involuntarios, ceguera, debilidad de las extremidades y coma.

 

 

¿Qué tanto se presenta en nuestro país la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

 

La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un raro trastorno del cerebro, degenerativo e invariablemente mortal. Afecta aproximadamente a una de cada un millón de personas en todo el mundo y a unas 200 personas en los Estados Unidos. En nuestro país, México, son contados los casos con este tipo de enfermedad; sin embargo, sí se presentan.

 

 

¿Cómo llevar a cabo un buen diagnóstico?

 

Debe de sospecharse una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en todos los casos de demencia de evolución relativamente rápida, desde meses hasta uno o dos años que se acompañan de múltiples síntomas neurológicos. En algunos casos, los signos neurológicos pueden preceder al inicio de la demencia.

 

En la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob suele presentarse una parálisis espástica progresiva de los miembros, acompañada de síntomas extrapiramidales tales como temblor, rigidez y movimientos coréicos. Otras variantes pueden presentar ataxia, déficits visuales, fibrilaciones musculares y atrofia muscular por afectación de neurona motora superior. Una triada compuesta de demencia intensa y devastadora de curso rápido, enfermedad piramidal y extrapiramidal con mioclonias y electroencefalograma característico (presencia de ondas trifásicas) suele considerarse como altamente sugestiva de esta enfermedad.

 

En la actualidad no hay una prueba diagnóstica para la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Cuando un médico sospecha la presencia de ECJ, la primera preocupación consiste en descartar otras formas tratables de demencia tales como la encefalitis (inflamación del cerebro) o la meningitis crónica.

 

Para un buen diagnóstico debe realizarse un examen neurológico o el médico puede pedir una consulta a otros médicos. Las pruebas estándar de diagnóstico incluyen una extracción espinal para descartar causas más comunes de demencia y un electroencefalograma (EEG) para registrar el patrón eléctrico del cerebro, que puede ser particularmente valioso ya que muestra un tipo específico de anomalía en la ECJ.

 

La tomografía computarizada del cerebro o TAC puede ayudar a descartar la posibilidad de que los síntomas sean el resultado de otros problemas tales como un ataque al corazón o un tumor cerebral. Las exploraciones del cerebro mediante imágenes de resonancia magnética (MRI) también pueden poner de relieve patrones característicos de degeneración cerebral que pueden ayudar a diagnosticar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

 

La única forma de confirmar un diagnóstico de la ECJ es mediante una biopsia o autopsia cerebral. En una biopsia cerebral, el neurocirujano separa un pequeño trozo de tejido del cerebro del paciente a fin de que pueda examinarlo un neuropatólogo. Este procedimiento puede ser peligroso para el paciente y la operación no siempre obtiene el tejido de la parte afectada del cerebro. Además, la biopsia queda descartada y debe descartarse por problemas éticos.

 

Por último, en el diagnóstico diferencial hay que tener en cuenta las siguientes posibilidades: Enfermedad de Alzheimer, Pick o Enfermedad de Parkinson. Una rápida evolución y una afectación precoz de la motilidad son sugestivas de una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

 

 

¿Existe alguna cura o tratamiento?

 

Hasta el momento, no hay ningún tratamiento que pueda curar o controlar la enfermedad. Los investigadores han sometido a prueba muchos medicamentos, no obstante, ninguno de estos tratamientos ha demostrado un beneficio uniforme. El tratamiento actual de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob tiene como propósito principal el aliviar los síntomas y hacer sentir al paciente lo más cómodo que sea posible. Durante las últimas etapas de la enfermedad, al cambiar la posición de la persona, con frecuencia se le puede mantener más cómodo y se le ayuda a evitar lesiones propias de la postración en cama. Puede emplearse un catéter para drenar la orina si el paciente no puede controlar la función de la vejiga y también puede utilizarse alimentación artificial, incluidos líquidos intravenosos.

 

 

¿Cuál es el pronóstico?

 

No es mucha la esperanza de vida que se tenga. Como se mencionaba en un principio, típicamente, los síntomas comienzan aproximadamente a la edad de 60 años y un 90 por ciento de los pacientes mueren al año de haberse iniciado las primeras manifestaciones.

 

 

Grupos de Apoyo

 

Es muy importante que tanto los familiares como los enfermos estén enterados de cómo se va presentando o desarrollando la enfermedad, por lo que se sugiere reunirse entre ellos mismos a fin de intercambiar experiencias y hacer la vida más ligera. Formar parte de un grupo de apoyo es estar en contacto con otra gente que tiene los mismos problemas que nosotros, ayudándonos a ver más claras las cosas y comprender mejor el problema.

 

 

  Algunos datos: 

 

   CREUTZFELDT-JAKOB / Los números...    
     

 

  • Según las estadísticas disponibles, se estima que 7 millones de personas padecen Creutzfeldt-Kakob en todo el mundo.

  • Se estima que la Enfermedad de Parkinson afecta a una de cada mil personas en el mundo. Su prevalencia en las personas mayores de 65 años es del 1,6%. Según las estadísticas disponibles, se estima que 7 millones de personas padecen Parkinson en todo el mundo, lo que representa una cantidad mayor que el número de casos de esclerosis múltiple y de distrofia muscular combinados.

  • Esta enfermedad, no es un padecimiento raro. Por ejemplo, se calcula que sólo en los Estados Unidos cerca de un millón de individuos tienen la enfermedad de Parkinson y cada año aparecen 50 mil casos nuevos, mientras que en Canadá son quizá hasta 100 mil los individuos afectados. Los mismos informes sobre su frecuencia en Europa y en Gran Bretaña indican que hay aproximadamente 100 casos de enfermedad de Parkinson por cada 100 mil habitantes; esto es, 1% por ciento de la población.

  • Finalmente, de acuerdo a otros estudios se estima que en los cinco países más poblados de Europa Occidental y en los 10 países del mundo con mayor población, el número de personas de más de 50 años con Parkinson podría ser más del doble, y podría alcanzar el número de casos entre 8,7 y 9,3 millones para 2030.
     

   
 
 
 
 
 
   

* Datos tomados de fuentes varias.     

 

 

Información tomada de apuntes personales y fuentes varias.  

 

 


 

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